APLASIE MEDULLAIRE


= dépression de la moelle osseuse résultant en anémie, neutropénie (infections) et thrombopénie (saignements), donnant au tableau de pancytopénie

Degré de sévérité
- sévère si 2 des 3 critères suivants : PN < 500/mm³, plaquettes < 20.000/mm³, réticulocytes < 40.000/µl
- très sévère si PN < 100/mm³

Principales étiologies
- constitutionnelles (anémie de Fanconi) et familiales
- acquises :
* idiopathique (50%)
* secondaires :
° médicaments: toxique (chimiothérapie, ...), idiosyncrasique
° produits chimiques
° infections virales 5CMV, parvoB19, ...)
° tuberculose
° nécrose médullaire
° hémoglobinurie paroxystique nocturne

Diagnostic différentiel
- carence en vitamine B12 et acide folique
- leucémie à cellules chevelues
- syndrome mélodysplasique (moelle très riche avec troubles maturatifs)

Tests diagnostiques
- EHC + formule : pancytopénie périphérique
- moelle et biopsie osseuse (! pas dans un territoire irradié): moelle déshabitée
- faire pour le diagnostic étiologique : anamnèse (médicaments, toxiques), sérologies virales, tests autoimmuns, cultures virales (moelle, sang), cytométrie de flux (hémoglobinurie paroxystique nocturne)

Traitement
1. Etiologique : arrêt des toxiques, anti-infectieux, ...
2. Supportif :
- facteurs de croissance
- transfusions : transfusion de plaquettes (thrombopénie) et transfusion de globules rouges
- antibiotiques en cas de fièvre : cf neutropénie fébrile
3. Immunosuppresseurs classiques : ATG, ciclosporine, prednisone
4. Transplantation médullaire : si âge < 20 ans, AA très sévère ou si échec immunosuppresseurs (après essai d'au moins 3 mois)