= troubles de la vasoconstriction et de l'agrégation plaquettaire aboutissant à la formation du thrombus blanc.
Tableau clinique
= syndrome hémorragique cutanéo-muqueux, spontané ou provoqué par un traumatisme minime, et alors avec un saignement immédiat, anormalement long et abondant.
Exploration
- temps de saignement (méthode d'Ivy)
- numération plaquettaire (! fausse thrombopénie par agrégation sur EDTA : faire prélèvement sur citrate)
Principales étiologies
Traitement
- prévention : choix adéquat des médicaments et techniques
- maintien de l'hématocrite entre 26 et 30%
- desmopressine (même si taux de facteur de Willebrand )
- ac. tranexamique (ExacylR) : inh. activation plasminogène (1 à 6 g/j en prises fractionnées)
- transfusions de plaquettes : voir thrombopénie