SYNDROME DE LEUCOSTASE


Tableau clinique
- détresse respiratoire : SDRA
* dyspnée, fièvre, tachypnée, infiltrats interstitiels diffus, épanchements pleuraux, hypoxémie sévère
* complications :
1) hémorragie alvéolaire
2) pneumopathie de lyse (après début traitement chimiothérapie)
- encéphalopathie : céphalées, confusion, bradypsychie, somnolence, troubles de la conscience


Etiologie
hyperleucocytose > 100.000 / mm3
- leucémie hyperleucocytaire (souvent LAM 4 ou 5)
- traitement par G-CSF et GM-CSF
- syndrome de l’acide rétinoïque (différentiation cellulaire massive sous ce traitement d’une leucémie aiguë promyélocytaire)
- prise d’une greffe de moelle osseuse
- syndromes paranéoplasiques

Traitement
- leukaphérèse (indication discutée) : en urgence en cas d'hyperleucocytose ³ 100.000/mm3 associée à des signes cliniques de leucostase
- oxygénothérapie, VNI, support ventilatoire
- chimiothérapie antileucémique à instaurer très rapidement avec prévention de la lyse tumorale
- en cas de syndrome de l'acide rétinoïque : corticothérapie : 10 mg iv de dexamethasone toutes les 12 heures pendant au minimum 3 jours