SYNDROME DE LYELL ET DE STEVENS-JOHNSON


Définition
= nécrolyse épidermique, affection aiguë grave caractérisée par la destruction de la couche superficielle de la peau (épiderme) et des muqueuses (épithélium)
- syndrome de Lyell : nom donné aux fromes les plus étendues
- syndrome de Stevens-Johnson : formes limitées de nécrolyse épidermique

Tableau clinique
- début avec fièvre, symptômes muqueux ou éruption cutanée (type varicelle) d’abord au visage et à la partie supérieure du tronc.
- évolution rapide :
* éruption douloureuse : vésicules confluentes à l’ensemble de la peau, s’arrachant en lambeaux au contact (signe de Nikolsky), mettant à jour une surface cutanée décollée (> 30 % de la surface corporelle ¹ syndrome de Stevens-Johnson où < 10 %)
* atteinte muqueuse douloureuse : oropharynx, yeux, bronches, tube digestif, organes génitaux, anus
* fièvre élevée, asthénie
* hépatite franche (10 % des cas)
Complications : pertes liquidiennes (hypovolémie), infections, SDRA, syndrome de défaillance multiviscérale.

Etiologie
- le plus souvent : « allergie » médicamenteuse avec en cause l’allopurinol, les sulfamides anti-infectieux (cotrimoxazole), anticomitiaux (carbamazépine, phénytoïne, phénobarbital), AINS dérivés de l’oxicam
- rarement pneumopathies atypiques à Mycoplasma pneumoniae
- GVHD (greffe de moëlle allogénique)

Diagnostic
= clinique, aidé de la biopsie cutanée (aucune anomalie spécifique)

DD
- épidermolyse staphylococcique (nourrisson)
- brûlure
- érythème bulleux généralisé
- dermatoses bulleuses autoimmunes (pemphigus)

Traitement
- manipuler la peau avec précaution (! prise de TA, électrodes,...)
- pas d'abord veineux en peau lésée (risque septique majeur)
- réhydratation : 1 ml/kg /% surface décollée de macromolécules (albumine à 4%) + 0,7 ml/kg/% surface décollée par exemple au J1
- apports nutritionnels : par voie entérale, en augmentant de 500 cal/j jusqu'à un total 3000-4000 calories
- réchauffer (t° extérieure à 30-32°C)
- précaution d'asepsie : isolement, gants stériles
- aantiseptiques : chlorexidine à 0,05% (bains, applications directes); sels d'argent (crème de Flammazine^R = sulfadiazine d'argent : contre-indiqué si syndrome dû aux sulfamidés) : une application d'une épaisseur de 2-3 mm par jour à découvert ou sous pansement
- pas d'antibiothérapie prophylactyique !
- soins oculaires : collyres antiseptiques (ex. Argyrol^R 4-5x/j) et ablation régulière des brides conjonctivales
- bains de bouche (HextrilR), antisepsie anogénitale (HibitaneR aqueuse)
- corticothérapie : efficacité non démontrée
- suppression de tous les médicaments (si possible)

Pronostic
Mortalité : 20 à 30%
les lésions cutanées guérissent en 3 à 4 semaines