SYNDROME DE GUILLAIN-BARRE


Idiopathique, souvent précédé d’une infection à C.Jejuni (20 à 30%) ou à CMV (10 à 20%)

Tableau clinique
* forme typique : paralysie aiguë (<4 sem) ascendante
- troubles moteurs : discrets au début, grossièrement symétriques, avec installation d'une paralysie des MI, des muscles respiratoires, des nerfs crâniens (VII)
- troubles sensitifs distaux d'installation récente, parfois accompagnés de douleurs diffuses, aréflexie tendineuse symétrique
- souvent ces patients sont considérés au début comme " psychiatriques "
* manifestations particulières :
- triade de Miller-Fischer : aréflexie, troubles proprioceptifs, ophtalmo-parésie
- manifestations dysautonomiques : rétention d’urine
- atteinte bulbaire

Diagnostic
- PL : hyperprotéinorachie sans cellules (dissociation albumino-cytologique) : peut être retardée de 3 à 15 jours par rapport au début clinique
- EMG : intérêt pronostique (survenue d’insuffisance respiratoire plus fréquente dans les formes démyélinisantes)

Traitement
- support nutritionnel
- héparine de bas PM à dose préventive
- sonde vésicale si rétention
- surveillance respiratoire, éventuellement support ventilatoire
- si douleurs : antalgiques, gabapentine, clonazépam
- plasmaphérèses dans les formes bénignes ( 2 à 4 échanges plasmatiques)
- immunoglobulines à haute dose (0,4g/kg/j) dans les formes plus sévères (perte de la marche, insuffisance respiratoire aiguë); alternative : échanges plasmatiques

DD : diagnostic d’exclusion
- lésion médullaire (IRM)
- paralysie hypokaliémie, botulisme, syndrome myasthénique, myopathie inflammatoire (dans les formes motrices pas)
- injection de toxine botulique A (Botox^R)
- porphyries
- polyneuropathie carentielle (éthylisme) des vascularites
- méningoradiculite infectieuse (Lyme, herpétique), inflammatoire, néoplasique (lymphome)

Complication :
Insuffisance respiratoire aiguë par troubles de la ventilation et fausses déglutitions
- VMI dans 20 à 30% des cas
- surveillance en réanimation si signes de détresse respiratoire, hypercapnie, hypoxémie, CV < 20% (ou 15ml/kg) ; toux inefficace, troubles majeurs de la déglutition, atélectasie.