SYNDROME DE FUITE CAPILLAIRE (syndrome de Clarkson)
(capillary leak syndrome)


Choc cyclique par exagération de la perméabilité capillaire
Touche aussi bien les femmes que les hommes, survenant habituellement vers 50 ans

Formes cliniques
1. subaiguë : cyclique avec oedème et prise de poids
2. aiguë : épisodes de crises hypotensives avec œdème
- conservation de la conscience malgré la gravité de l'hypotension
- absence d'atteinte pulmonaire initialement
- prodromes : irritabilité, rhinorrhée, diarrhées, douleurs …
- facteurs précipitants : infections des voies respiratoires supérieures, cycle menstruel, exercices physiques
- complications:; syndrome des loges

Biologie
hémoconcentration paradoxale : augmentation forte de l'hématocrite, hyperleucocytose, hypoalbuminémie
insuffisance rénale fonctionnelle, oedème pulmonaire de surcharge à la récupération, myocardite fulminante
gammopathie monoclonale (le plus souvent IgG)

Diagnostic différentiel
- Hémopathies et leurs complications : syndromes lymphoprolifératifs, maladie du greffon contre l’hôte, syndrome d’activation macrophagique acquis, lymphohistiocytose hémophagocytaire
- Médicaments et toxiques : cytotoxiques (gemcitabine, docétaxel), interleukine 2 et/ou interférons, GM-CSF …
- Complications postopératoires et affections gynécologiques : appendicectomie, bypass cardiopulmonaire, hyperstimulation ovarienne, tératome ovarien
- Pathologies dermatologiques : psoriasis et antipsoriasiques (acitrétine, sirolimus), lymphome T, papulo-érythrodermie d’Ofuji
- Infections : choc septique, dengue, brucellose

Diagnostic différentiel des accès oedémateux ou hypotensifs
- Oedème angioneurotique
- Insuffisance surrénalienne aiguë
- Mastocytose
- Phéochromocytome
- Tumeur carcinoïde
- Syndrome néphrotique
- Entéropathie exsudative
- Insuffisance cardiaque
- Séjour en haute altitude (oedème pulmonaire)

Pronostic
assez sombre : un tiers de décès, notamment à cause des complications du remplissage lors de la réversion de la crise après 36 heures
possibilité d'évolution vers le myélome

Traitement
Décevant :
- association aminophylline-terbutaline, Ig IV, thalidomide
- crise : surveillance en soins intensifs, remplissage prudent, éviter catécholamines - sur médicaments : corticothérapie et arrêt du médicament