IMMUNOGLOBULINES MONOCLONALES

Mise en évidence
Pic à l'électrophorèse des protéines, à confirmer par immunofixation ou immuno-électrophorèse

Affections associées
1. Gammapathies monoclonales secondaires ou associées (IgM, Igb, IgA)
- infections chroniques (biliaires, urinaires,…) ou aiguës (mononucléose infectieuse, CMV, HIV, hépatites, rougeole,…)
- maladies auto-immunes (PCE, LED, PAN, thyroïdites,…)
- hépatopathies cirrhogènes
- cancers épithéliaux
- néphropathies glomérulaires
- hémopathies (leucémie myélomonocytaire chronique, myélodysplasies, anémie hémolytique auto-immune)
- certains déficits immunitaires constitutionnels
- greffe de cellules souches hématopoïétiques
- cryoglobulinémie mixte (type II)
2. Gammapathies monoclonales à IgM des proliférations lymphoïdes B.
- maladie de Waldentröm
- lymphome lymphoplasmocytaire
- maladie des agglutinines froides
- myélome à IgM
- syndrome de Schnitzler (avec urticaire chronique)
3. Myélome multiple (IgG, IgA, IgA)
4. Gammapathies monoclonales associées à une autre hémopathie lymphoïde (IgG ou IgA)
- leucémie lymphoïde chronique
- lymphomes non hodgkiniens
5. Gammapathies à chaînes légères ou à chaînes lourdes
- amylose primitive AL
- maladie à dépôts de chaînes légères d'Ig (anomalies rénales, avec ou sans myélome)
- maladie des chaînes lourdes
6. Gammapathie monoclonale de signification indéterminée (IgG, IgA, IgM)
= pic Ig isolé de toute autre anomalie hématologique, rénale ou immunoclonique, ne s'accompagnant pas d'adénopathie ou d'hépatosplénomégalie, d'atteinte osseuse (y compris hypercalcémie) ou neurologique. La plasmocytose médullaire doit être inférieure à 10% sans atypie majeure.

Manifestations pathologiques
- maladie chronique des agglutinines froides (anémie hémolytique). Traitement : rituximab
- maladie de Willebrand acquise (syndrome hémorragique cutanéo-muqueux). Traitement : Ig iV
- cryoglobulinémies : de type I (monoclonale) ou II (composante monoclonale + IgG polyclonale) différent III (uniquement polyclonale).
*purpura vasculaire, majoré par le froid et l'orthostatisme + syndrome de Raynaud, nécroses digitales + livedo + ulcères chevilles
*atteinte rénale : glomérulonéphrite membrano-proliférative (syndrome néphrotique, hématurie microscopique, insuffisance rénale, HTA)
*polynévrites, multinévrites
*arthralgie
*traitement : échanges plasmatiqu
es, rituximab
- neuropathies périphériques
*IgM (anti MAG,…) : à prédominance sensitive et ataxique avec tremblements de repos et d'attitude des membres supérieurs, neuropathies motivées multifocales avec blocs de conduction
*IgG ou IgA : polyradiculonévrites chroniques :
-manifestations rénales : glomérulopathies, syndrome de Fanconi
-angio-oedèmes récurrents (déficit en inhibiteur de C1 estérase) : douleurs abdominales, oedèmes sous-cutanés, œdème laryngé
-syndrome de POEMS (polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie, pic monoclonal, skin : atteinte cutanée).