ANEMIE HEMOLYTIQUE MICROANGIOPATHIQUE


Tableau clinique
La microangiopathie thrombotique est associée à un tableau clinique très varié: purpura thrombotique thrombopénique (syndrome de Moschowitz) avec prédominance de l'atteinte neurologique ou syndrome hémolyse-urémie (SHU) avec prédominance de l'atteinte rénale. Les principales manifestations cliniques de la microangiopathie thrombotique sont les suivantes:
- ictère hémolytique
- CIVD
- insuffisance rénale, protéinurie, hématurie (" syndrome hémolyse - urémie ")
- insuffisance respiratoire (embolie pulmonaire, oedème pulmonaire lésionnel)
- tableau neurologique d'AIT à répétition
- endocardite marastique

Tableau biologique

- ­bilirubinémie (à prédominance indirecte)
- ¯ Hb et Ht, réticulocytose augmentée
- ¯ plaquettes, augmentation D-dimères, augmentation aPTT, ¯ PTT, ¯ fibrinogène
- augmentation LDH
- ¯ haptoglobinémie
- augmentation urée, créatinine
- protéinurie, hématurie
- présence de schistocytes sur le frottis sanguin

Etiologie
Chez le cancéreux, il faudra avant out considérer:
- chimiothérapie: mitomycine C (à partir d'une dose cumulative seuil de 40 mg/m²)
- greffe de moelle osseuse (traitement par cyclosporine A, irradiation des reins, intensité de la chimiothérapie)
- embolie systémique de cellules néoplasiques dans les petits vaisseaux (cancers mammaires, bronchiques, gastriques, hémopathies, ...)
- infections virales (CMV), bactériennes (E. Coli, Streptocoques, ...), fungiques (aspergillose)

Traitement
- plasmaphérèses avec remplacement plasmatique: 1 à 2 masses plasmatiques par jour
- à défaut: transfusion de plasma viro-inactivé
- alternative : corticoïdes, aspirine, immunoabsorption sur protéine A staphylococcique
- traitement anticancéreux (chimiothérapie) si lié au cancer
- arrêt éventuel médicaments incriminés


Référence: F Retornaz et J Soubeyrand: Le purpura thrombotique thrombocytopénique: physiopathologie et traitement. Réanimation 11: 333-340; 2002