MALADIE VEINO-OCCLUSIVE PULMONAIRE & HEMANGIOMATOSE CAPILLAIRE


= HTAP par obstruction veinulaire (post capillaire)

Diagnostic de certitude de MVOP
= biopsie :
- occlusion / obstruction des petites veines pulmonaires
- occlusion des veines septales
- souvent sidérophages (hémorragie alvéolaire occulte) - proliférations capillaires focales = hémangiomatose capillaire (présente dans 80% des cas de MVOP)
NB : MVOP dans 75% des cas d’hémangiomatose capillaire
- lésions artériolaires

Contexte pathologique
Rare = 10% des HTAP idiopathiques
- probablement sous estimée car pathologies associées fréquentes :
* connectivites : sclérodermie, lupus, connectivite mixte
* fibrose pulmonaire idiopathique
* histiocytose X, sarcoïdose…
- formes familiales par mutations BMPR2
- facteurs de risque :
* maladies hématologiques : rôle CT/RT ?
* anorexigènes
* solvants, tabac

Approche non invasive du diagnostic
- clinique : semblable à celle de l’HTAP idiopathique
- TDM thoracique : sur base de l’association de 3 anomalies : lignes septales, nodules centro-lobulaires en verre dépoli, adénopathies médiastinales
- EFR : PaO2 diminuée au repos ; DLCO effondrée ; SpO2 diminuée
- LBA : sidérophages

Prise en charge
- conventionnelle : diurétiques, anti-coagulation orale, O2
- transplantation pulmonaire