HYPERTENSION ARTERIELLE PULMONAIRE


Définition
= pression artérielle pulmonaire moyenne > 25 mm Hg, mesurée par cathétérisme
- formes précapillaires : avec pression capillaire normale
- formes postcapillaires : avec pression capillaire > 15 mm Hg, traduisant une cardiopathie gauche.

Tableau clinique
- manifestations propres souvent masquées par le tableau de la maladie causale
- cœur pulmonaire avec insuffisance cardiaque droite
- plaintes : fatigue, dyspnée à l'effort, douleurs thoraciques (angor), syncope à l'effort, toux, hémoptysie, raucité (par compression du nerf récurrent gauche par grosse artère pulmonaire)
- signes : B2 augmenté, souffle d'éjection systolique pulmonaire, jugulaires turgescentes, hépatomégalie, oedèmes périphériques

Bilan
- Rx thorax : élargissement artères pulmonaires centrales avec tardivement dilatation du cœur droit
- ECG : hypertrophie ventriculaire droite ; "S1Q3T3" ; BBD ; onde P pulmonaire
- échocardiographie : mesure PAP (en aiguë : ne dépasse pas 40 à 50 mm Hg de PAPs), cœur pulmonaire
- cathétérisme cardiaque droit : test de référence
- recherche étiologie : TDM thoracique, ERS, biopsies, angioscan, scintigraphie pulmonaire…

Classification et causes principales
Selon le mécanisme (plusieurs pouvant se combiner chez un même patient) :

A. Hypertension artérielle pulmonaire (formes 1)
- HTAP idiopathique ou primitive (maladie rare)
- connectivites (sclérodermie)
- hypertension porto-pulmonaire : par remodelage des artères pulmonaires de petit calibre
- associée à une cardiopathie congénitale (syndrome d'Eisenmenger, suite à une inversion d'un shunt droit-gauche)
- associée à la prise d'anorexigène
- associée à l'infection par le VIH
- schistosomiase
- familiale
- maladie veino-occlusive pulmonaire

B. HTAP secondaires
1) vasoconstriction hypoxique : maladies respiratoires hypoxiques (formes 3)
- BPCO (cause la plus fréquente) : EFR, gazométrie
- pneumopathies interstitielles
- apnée du sommeil : polysomnographie nocturne
- hypoventilation alvéolaire : maladies neuromusculaires, atteintes centrales, cyphoscoliose sévère
2) occlusion de la surface vasculaire pulmonaire (formes 4)
- embolie pulmonaire aiguë (PAPs max 45-50 mmHg) : angioscan
- embolie pulmonaire chronique : scintigraphie pulmonaire (V/P), angiographie pulmonaire
- embolies pulmonaires non thrombotiques : tumorales, parasitaires, de corps étrangers
3) par surcharge de volume et de pression: cardiopathies gauches (formes 4)
- hypertension oreillette gauche : dysfonction VG, valvulopathie mitrale, péricardite constrictive, myxome, sténose aortique
- dysfonction ventriculaire gauche : cardiopathies ischémiques et autres
4) de mécanisme multifactoriel ou de cause inconnue (formes 5)
- lymphangite carcinomateuse pulmonaire
- embolies pulmonaires non thrombotiques : tumorales, parasitaires, de corps étrangers
- connectivités : sclérodermie, syndrome CREST, PCE, LED (FAN, FR)
- fibrose radique, fibrose pulmonaire, sarcoïdose
- vasculites : granulomatose de Wegener, PAN (ANCA)

Traitement
1) spécifique : thrombo-endartériectomie, correction sténose mitrale, inhibiteurs calciques (si réponse à l'inhalation de NO, dérivés de la prostacycline (ésoprosténol), antagonistes des récepteurs de l'endothéline (bosentan) ...
2) mesures générales :
- oxygénothérapie : BPCO avec PaO₂< 55 mmHg (1 à 4 l/min au long cours)
- esoprosténol (prostacyclin) : pour l'HTAP idiopathique
- vasodilatateurs (bloqueurs canaux calciques, IEC) : non recommandés
- anti-coagulation (anti-vitamines K) : maladie thromboembolique chronique