Tableau typique
1. Clinique
- dans les suites d’une infection ou d’une vaccination (délai 2 à 30 jours)
- début brutal ou rapidement progressif
- troubles de la conscience, convulsions, fièvre, raideur méningée
- signes focaux déficitaires : hémiplégie, neuropathie optique atteinte de nerfs crâniens, atteinte médullaire (para ou tétraplégie)
- atteinte périphérique : polyradiculopathie avec aréflexie
2. Imagerie
IRM : lésions multiples, disséminées, asymétriques prédominant dans la substance blanche
Quatre présentations radiologiques :
- lésions multifocales avec peu d'oedème(forme la plus fréquente)
- atteinte diffuse de la substance blanche
- atteinte des noyaux gris centraux
- aspect hémorragique
3. LCR
pléiocytose lymphocytaire, hyperprotéinorachie
4. Biopsie cérébrale (en cas de doute)
Formes particulières
1. Leucoencéphalite aiguë hémorragique de Hurst
= forme suraiguë de pronostic sombre (vascularite nécrosante)
2. Encéphalomyélopathie post-streptococcique
- suite à des infections oropharyngées
- dystonie, symptôme extrapyramidal, troubles du comportement
3. Rhomboencéphalite post-infectieuse (de Bickerstaff)
- ophtalmoplégie, ataxie, troubles de la conscience, hyperréflexie, diplégie faciale, atteinte bulleuse
- présence d’auto-AC antigangliosides (anti-GQ1b)
4. Syndromes isolés
- myélite transverse
- neuropathie optique
- atteinte cérébelleuse
- atteinte du tronc cérébral
DD
1. encéphalites infectieuses (essentiellement virales)
2. sclérose en plaques : formes pseudo-tumorales
3. maladies systémiques : neurosarcoïdose, lupus, Behçet, maladie de Sjögren
4. vascularites
5. lymphomes du SNC
6. VIH
7. leucoencéphalite multifocale progressive
8. syndrome d’activation macrophagique
Traitement
- symptomatique : intubation, VMI,…
- corticoïdes à fortes doses par bolus de méthylprednisolone
- divers (mal évalués) : échanges plasmatiques, Ig polyvalents
Mortalité
8% chez l’adulte
Séquelles dans 50% des cas
