CRISE MYASTHENIQUE
Définition
Poussée de la myasthémie, responsable d'une décompensation respiratoire imposant une ventilation mécanique
Facteurs déclenchants
- Modification du traitement de fond
- Prise d'un médicament contre-indiqué
- Stress : infection, intervention chirurgicale
- Récidive d'un thymome
Facteur potentiellement associé :
Crise cholinergique par augmentation des prises d'anit-cholinestérasique (MestinonR), s'accompagnant d'hypersialorrhée, d'hypersudations, de diarrhées, de crampes.
Traitement
- Prise en charge en unité de soins intensifs
- Traitement des facteurs déclenchants
- Ventilation assistée :
* tableau clinique de la paralysie respiratoire : polypnée, orthopnée, hypophonie, toux inefficace, encombrement, troubles de la déglutition
* critères d'intubation (spirométrie) : CV < 1l (15 ml/kg) ou < à 30% de la valeur de référence; PImax <-20cm H2O et PEmax < +40cm H2O
* critères de sevrage (?) : CV > 15 ml/kg, PImax > -20 cm H2O et VT > 5 ml/kg. Essayer au mieux 12 heures en respiration libre en VS-PEP
* modalité du sevrage : selon les habitudes locales (AI, tube en T)
- Après l'intubation : discuter
* traitement de la poussée : échanges plasmatiques ou Ig IV
* traitement par immunosuppresseurs ou corticostéroïdes
* rééquilibrage du traitement anticholinestérasique
- Faire systématiquement un CT thoracique (recherche thymome) et exclure dysthyroïdie associée à la myasthémie auto-immune.
