SYNDROME DE BRUGADA

Définition
- ECG d’aspect typique : sus-décalage descendant du segment ST > 0,2 mV sur plus d’une dérivation précordiale droite (V1-V3) avec un aspect en dôme
- associé à des symptômes (fibrillation ventriculaire, tachycardie ventriculaire polymorphe, mort subite, syncope) ou des antécédents familiaux de mort subite.
Remarque

L’anomalie à l’ECG peut être incomplète et/ou intermittente : décelée par un test pharmacologique avec un anti-arythmique de classe I (ajmaline, flécaïnide)

DD
- prise de médicaments : antiarythmiques, antiangoreux, antipsychotiques…
- troubles ioniques
- myocardites aiguës
- péricardite
- angor de Prinzmétal
- embolie pulmonaire
- dissection aortique
- BBD atypique

Diagnostic génétique
Associé à une mutation du gène SCN5A du chromosome 3, codeat pour la sous-unité α du canal sodique cardiaque

Traitement
- implantation d’un défibrillateur automatique implantable en cas de symptômes ou chez le patient asymptomatique ayant un ECG banal typique
- en cas d’orages rythmiques : isoprotérénol
- se méfier des prescriptions de médicament