ETAT DE MAL EPILEPTIQUE
Définition
l'EEG a un rôle indicateur
- EDME convulsif (tonico-clonique) : dès la constatation de crises continues ou de crises successives pendant 30 minutes sans reprise de conscience
DD : pseudo-état de mal (psychogène) : fermeture des yeux, résistance à l'ouverture des yeux, atypie des mouvements, contact possible avec le patient
- Syndrome de menace : crises convulsives en série avec reprise de conscience intercritique
- EDME non convulsif : diagnostic difficile, souvent confusion persistante, s'aider de l'EEG (fondamental)
- EDME larvé (coma subtile) : correspond à l'évolution défavorable d'un EDME tonico-clonique avec atténuation ou disparition des convulsions,à distinguer de trois états par l'EEG :
1) Encéphalopathie postanoxique (myoclonies prédominant à la face, paupières, diaphragmes, tronc)
2) Encéphalopathies métaboliques et toxiques (myoclonies)
3) EDME non convulsif
Enquête étiologique
- chez l’épileptique connu :
* sevrage ou sous-dosage en antiépileptiques
* infection intercurrente
* intoxication ou sevrage éthylique
* médicaments à risque convulsivant
* privation de sommeil
- en l’absence d’antécédent d’épilepsie: faire IRM
* maladies systémiques :
° troubles métaboliques (hyponatrémie, hypernatrémie, hypoglycémie, hyperglycémie, hypocalcémie, insuffisance rénale, insuffisance hépatique)
° intoxications et sevrage
° anoxie cérébrale
* affections cérébrales:
° vasculaires (HSD, Hh, embolie)
° tumorales (métastases)
° infectieuses
Conséquences
- cérébrale : mort neuronale, source de séquelles permanentes
- systémiques:
* hyperthermie
* rhabdomyolyse
* hypoxémie, hyperlactatémie, acidose
* hyperglycémie
* hyperkaliémie, rhabdomyolyse
* HTA puis hypotension artérielle
* insuffisance cardiaque aiguë, arythmies cardiaques
Attitude thérapeutique
1. Recueil (par écrit) de l’(hétéro)anamnèse et de l’examen clinique
2. Mesures générales :
- mise en position latérale de écurité
- libération des voies aériennes (pas d'intubation systématique)
si ventilé : objectif = normoxie et normocapnie (Pa CO2 > 30 mm Hg)
- oxygénothérapie
- 2 voies d'abord veineux (glucosé 5 % et NaCl 0,9 %)
- monitoring cardiaque
- maintenir la PAM entre 70 et 90 mm Hg
- exclure hypoglycémie
- éviter hyperglycémie
- éviter hyperthermie: viser 37°C
- dépister et traiter l'hyponatrémie
- alcoolisme : 100 mg thiamine (vit B1)
- prélèvements usuels : glycémie, iono, Ca, P, gazométrie, bilirubine, CPK, urée, créatinine ...
3. Mesures spécifiques :
Présentation initiale : benzodiazépines :
voie d'accès veineuse différente de celle du DPH
= benzodiazépine : clonazépam (RivotrilR) 1 mg en 3 min ( à répéter après 10 min.), lorazépam 0,1 mg /kg, midazolam(bolus de 0,1 mg/kg puis de 0,05 mg/kg jusqu'à arrêt des convulsions) ou, à défaut, diazépam (ValiumR) 2 mg/min (DT 20 mg)
+ si la crise dure depuis > 30 min :
soit phénytoïne : 50 mg/min (DT 20 mg/kg)
soit phénobarbital: 50 à 100 mg/min (DT max 15 mg/kg) si contre-indication à phénytoïne (pathologie cardiaque)
soit valproate (DépakineR): 20 mg/kg puis 1 à 4 mg/kg/h selon taux sériques
Relais : benzodiazépine par voie orale (ex clonazépam 1 à 2 mg 3x/j) + antiépileptique de fond
Etat réfractaire : si crise persiste malgré le traitement initial bien conduit pendant 60 minutes
Trois alternatives :
- anesthésie barbiturique : sous ventilation artificielle au pentobarbital (PentothalR : 5 mg/kg i.v. puis 0,25 à 1 mg/kg/h pendant 4 h)
- midazolam (DormicumR) : bolus de 0,1 mg/kg puis de 0,05 mg/kg jusqu'à arrêt des convulsions puis 0,05 à 0,6 mg/kg/h iv continu
- profofol (DiprivanR): bolus 2 mg/kg puis de 1 mg/kg jusqu'à arrêt des convusions puis 2 à 5 mg/kg/h iv continu
- lévétiracétam (KeppraR): 2 x 1 g po, pas d'interaction médicamenteuse, élimination rénale
risque : syndrome de perfusion du propofol, potentiellement fatal : défaillance cardiovasculaire avec acidose lactique, hypertriglycéridémie, rhabdomyolyse par possible toxicité mitochondriale
- valproate si anesthésie générale avec VMI jugée déraisonnable
4. Traitements associés :
- corticothérapie : dexamethasone 4 x 4 mg (oedème d'origine tumorale)
- en cas de porphyrie : uniquement clonazepam, propofol ou hydrate de chloral
- éclampsie : sulfate de magnésium (4 g en 20 min puis 1 g/h en iv continu)
