DRESS syndrome


 "Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms "
considéré jusqu'en 1996 comme des pseudolymphomes

= toxidermie survenant deux à six semaines après l'initiation d'une nouvelle molécule

Tableau clinique
touche surtout les afro-antillais
état général très altéré
contexte pseudogrippal
rash (pas toujours) : peu spécifique, pouvant toucher plus de la moitié de la surface corporelle
oedème de la face avec respect des muqueuses
infiltration cutanée secondaire à l'oedème
adénopathies
forte fièvre
hyperéosinophilie
lymphocytes atypiques circulants
présence d'au moins une atteinte viscérale : hépatique (cytolyse), rénale (néphrite tubulo- interstitielle), pulmonaire (pneumopathie interstitielle à éosinophiles), cardiaque, pancréatique, thyroïdienne, cérébrale (méningo-encéphalite), état de choc non septique, syndrome d'activation macrophagique

Médicaments en cause
antiépileptiques
allopurinol
minocycline
sulfamidés
immunothérapies par inhibiteurs de points de contrôle immunitaire
…

Biologie
hyperéosinophile
syndrome mononucléosique
PCR HHV6 (le syndrome surviendrait grâce à une réactivation virale d'un virus du groupe herpétique)

Évolution
dure au moins deux semaines
peut s'étaler par vagues sur un an

Traitement
dermocorticoïdes de très forte classe
dans les formes menaçantes : corticothérapie par voie générale, voire étoposide, IgG …