Peut se présenter sous la forme d'un syndrome catastrophique
Microangiopathie thrombotique en fait
Définition Association d’un signe clinique
- thrombose artérielle ou veineuse (de tout siège mais sauf thrombose superficielle)
- pathologie obstétricale (mort foetale tardive ou 3 fausses couches spontanées ou naissance prématurée du fait
d’éclampsie ou de prééclampsie, ou de signes d’insuffisance placentaire) avec un marqueur biologique
- anticoagulant type lupique = antiprothrombinase
- et/ou anticardiolipines à taux moyen ou élevé (AC IgG > 40 GPL) à confirmer à 12 semaines (critères de Sydney)
avec moins de 5 ans entre événement clinique et positivité des APL
Classification
- Isolé : syndrome des antiphospholipides primaires
- Secondaire : associé à une autre pathologie
° le plus souvent auto-immune et notamment à un lupus, une maladie de Sjögren, une maladie de Horton
° Hémopathies maligne : lymphomes
° Infections: virales, CMV, syphilis, endocardite, SIDa, ...
° Médicaments
° Néoplasies
Tableau clinique
1. thromboses : le plus souvent veineuses, éventuellement associé à des embolies pulmonaires; parfois artérielles, notamment cérébrales responsables d'accidents vasculaires cérébraux ou d'autres accidents ischémiques
2. manifestations obstétricales : ischémie placentaire responsable de fausses couches ou d'accouchement prématuré
3. formes catastrophiques : syndrome d'Asherson
peu fréquent (< 1% des cas )
facteur prédisposant : infections, chirurgie, traumatisme, arrêt de l'anticoagulation, etc
mortalité : 30 à 50 %; risque de récidive de 2 % en cas de rémission
responsable d'une défaillance multiviscérale, tous les organes pouvant être atteints :
- au niveau rénal : thrombose de la veine rénale, infarctus rénal, néphropathie avec microangiopathie thrombotique se manifestant par de la protéinurie et de l'hypertension artérielle
- au niveau pulmonaire : SDRA, microangiopathie thrombotique, hémorragie alvéolaire
- au niveau cutané : atteinte évidente mais parfois discrète (hémorragie unguéale en écharde), livedo reticularis (à mailles larges, ouvertes), purpura nécrotique
- au niveau neurologique central : accident vasculaire cérébral, leucoencéphalopathie postérieure
- au niveau cardiaque: insufisance cardiaque, infarctus myocardique, valvulopathie (de Libman-Sacks)
- pancytopénie (par nécrose médullaire)
- insuffisance surrénalienne (par nécrosez) : hypotension artérielle, douleurs abdominales
Tableau biologique
- Allongement du TCA (aPTT)
- présence d'un anticoagulant lupique (antiprothrombinase)
- Anticardiolipines IgG et IgM
- En cas d'anémie microangiopathique :thrombopénie, présence de schistocytes, diminution de l'haptoglobuline
Diagnostic différentiel
- Anémie microangiopathique d'autres causes (purpura thrombotique thrombopénique)
- Thrombopénie induite par l'héparine
- CIVD
- Endocardite dont l'endocardite marastique
- Cryoglobulinémie
- etc
Traitement
- Anticoagulation, même si le taux de plaquettes est bas
- Corticoïdes à forte dose
- Voire échanges plasmatiques ou sérothérapies par immunoglobulines
- éviter d'arrêter les AVK si le patient en reçoit
