HEMOPHAGOCYTOSE

Responsable du syndrome d'activation macrophagique (SAM) ou hémophagocytaire ou lymphohistiocytose hémophagocytaire, situation pathologique résultant de la phagocytose par des macrophages activés (hémophagocytose) de globules rouges, globules blancs et plaquettes et de leur précurseur.

Critères diagnostiques
diagnostic retenu si au moins 5 des critères suivants présents:
1. fièvre (> 7 jours)
2. splénomégalie
3. bicytopénie : Hb <9 g/dl ; plaq < 100.000/mm³ ; PN < 1100/mm³
4. hypertriglycérédémie et/ou hypofibrinogénémie (< 150 mg/dl)
5. hémophagocytose
6. taux bas ou nul de cellules NK
7. hyperferritinémie (> 500 µg/l)
8. taux élevé de CD-25 solubles (> 2400 UI/ml)

Tableau clinique
Fièvre élevée d’installation rapide
Perte de poids
Adénopathies périphériques (35%)
Hépatosplénomégalie (50%)
Infiltrats pulmonaires (20-30%)
Atteinte cardiaque
Atteinte rénale
Atteinte cutanée (20%) : rash, érythème, purpura
Encéphalopathie, méningite, convulsions
Tableau d’insuffisance multi-organique

Laboratoire
Cytopénie (bi- ou pan)
Élévation ferritinémie
Hypofibrinogénémie
CIVD
Cytolyse ou cholestase hépatique
Hypoalbuminémie
Insuffisance rénale
Hyponatrémie (SIADH)

Histologie
Hémaphagocytose (moelle osseuse, ganglions, foie, rate)

Etiologie
- infections virales (30%) : CMV, EBV, HSV, HIV
- infections bactériennes (30%) : mycobactéries, mycoplasme, Legionella, Chlamydia, Brucella
- infections fongiques ou parasitaires (8%) : malaria, leishmaniose, pneumocystose, aspergillose, candidose, toxoplasmose, cryptococcose
- maladies lympho-prolifératives (28%) : lymphomes T liés à EBV, HHV-8 …
- tumeurs solides (1,5%)
- maladies systémiques (7%) : LED, maladie de Still, PCE, PAN, sarcoïdose, Sjögren …
- cause non identifiée (20%)

Mortalité
25 à 50%

Traitement
- affection sous-jacente
- de soutien (réanimation)
- spécifique : étoposide (maladies systémiques), Ig iv (infections), chimiothérapie et corticoïdes (lymphomes)