Vascularite à IgA

Aussi appelée purpura rhumatoïde ou syndrome d’Henoch-Schönlein

Vascularite touchant les petits vaisseaux avec atteinte inflammatoire et dépôts d’IgA

Manifestations cliniques

-        purpura : constant, symétrique et ascendant, déclive, pétéchial ou ecchymotique, voire nécrotique

-        arthralgies (60 %), surtout aux membres inférieurs

-        atteinte digestive (50 %), avec douleurs abdominales et hémorragie digestive (risque mortel)

-        atteinte rénale (70 %) : néphropathie glomérulaire avec dépôts d’IgA (identique à la néphropathie à IgA dite maladie de Berger), responsable d’hématurie microscopique, hypertension artérielle, protéinurie de type glomérulaire et insuffisance rénale avec risque d’insuffisance rénale chronique (risque de 20 %)

-        signes généraux : fièvre, asthénie, perte de poids

-        rarement : neuropathie périphérique (multinévrite), orchite, hémorragie intra-alvéolaire

Facteurs favorisants ou associés

-        infections saisonnières : streptocoques, Helicobacter pylori, Mycoplasma pneumoniae, parvovirus B19 , virus de l’hépatite A ...

-        médicaments : pénicillines , anti-TNF α

-        cancers : voies aérodigestives, voies urinaires, sein (patients > 50 ans)

-        hémopathies lymphoïdes :  gammapathie monoclonale à IgA,  myélome à IgA, lymphomes

-        cirrhose, notamment alcoolique

-        maladies auto-immunes : spondylarthrite inflammatoire, maladies inflammatoires chroniques intestinales

Diagnostic

-        tableau clinique

-        biopsie cutanée ou rénale : dépôts d’IgA avec vascularite leucocytoclasique et/ou néphropathie glomérulaire

-        élévation des IgA sériques

-        syndrome inflammatoire : souvent peu important

Prise en charge

-        principalement symptomatique : repos, antalgiques, mesures de néphroprotection

-        spécifique non codifiée : corticothérapie, voire traitement immunosuppresseur