Définition

Atteinte de la paroi vasculaire au niveau du SNC avec infiltrats inflammatoires de cellules mononucléées, la présence ou non de formations granulomateuses et/ou nécrose fibrinoïde. Atteinte quasi constante des leptoméninges.

Tableau clinique

Très varié :

-          Signes de souffrance cérébrale diffuse, avec des céphalées quasi constantes, troubles de la vigilance, confusion et troubles mnésiques

-          Signes focaux : AVC ischémiques ou plus rarement hémorragiques, crises épileptiques, plus rarement tableau de myélopathie, syndrome de la queue de cheval, atteinte de nerfs crâniens

Bilan

-          IRM cérébrale : lésions parenchymateuses multiples, prises de contraste corticales et surtout leptoméningées par atteinte inflammatoire

-          ARM (angiographie par résonance magnétique) : sténoses distales

-          PL : méningite lymphocytaire ou panachée

-          Angiotomodensitométrie : sténoses ou dilatations sur le réseau artériel distal

-          Angiographie conventionnelle (examen de référence) : rétrécissements artériels segmentaires et étagés avec parfois des dilatations fusiformes interposées, des occlusions distales et des irrégularités pariétales

-          Fond d’œil

Diagnostic différentiel

-          Vascularite secondaire

-          AVC

-          Syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible

-          Méningo-encéphalites,

-          Encéphalopathies métaboliques

-          Sclérose en plaques

-          Etc.