SYNDROME THORACIQUE AIGU DREPANOCYTAIRE


Drépanocytose : complications
Anémie hémolytique chronique (anémie falciforme)
Phénomènes vaso-occlusifs
Susceptibilité aux infections (asplénisme fonctionnel par infarctus spléniques)

Syndrome thoracique aigu
Résulte de complications vaso-occlusives
Avec rôle des
- infections
- hypoventilation et atélectasies (douleurs sur infarctus osseux, chirurgie, grossesse, morphiniques)
- embolies graisseuses (sur infarctus osseux)

Définition
Nouvelle image radiologique pulmonaire
+
Symptômes aigus : fièvre, douleurs thoraciques, dyspnée, expectorations
- parfois sifflements, hémoptysies
- râles crépitants, matité

Facteurs de risque
Homozygotie SS
Taux bas d’Hb fœtal
Hyperleucocytose
Hématocrite élevé

Examens paracliniques
RX thorax : opacités aux bases + épanchement pleural
Biologie :
- Hyperleucocytose
- Anémie
- Très forte augmentation de la CRP
- Hypoxémie

Apprécier la gravité
Polypnée : FR > 30/min
Difficultés à parler
Troubles de la conscience
Auscultation pulmonaire très perturbée
Insuffisance cardiaque droite
Hypoxémie : PaO2 < 60 mm Hg
Atteinte radiologique étendue
Rapidité d’évolution

Etiologie
Postopératoire (hypoventilation)
Embolie graisseuse
Infections : chlamydia, mycoplasmes, légionella, virus, bactéries …
Souvent causes multiples
Rarement maladie thromboembolique

Pronostic
Mortalité : 5 % chez l’adulte
Risque accru si
- forme très évolutive (< 48h)
- phénomènes septiques
- douleurs extrathoraciques (crises vaso-occlusives associées)
- thrombopénie (plaquettes < 120.000 / mm³)
- cœur pulmonaire aigu

Traitement
Oxygène
Hydratation
Antalgiques : morphine iv
Antibiotiques si fièvre
Spécifique : transfusion (ou exsanguinotransfusion) si Hb < 6 g/dl pour revenir au taux d’Hb de base (HbS < 30 %)
VNI ?