PROTEINOSE ALVEOLAIRE PULMONAIRE

aussi appelée lipoprotéinose alvéolaire

Définition

Maladie due à l’accumulation de matériel lipoprotéinacé dans les alvéoles pulmonaires, lié à une diminution de clairance du surfactant alvéolaire (rôle des anticorps anti-GM-CSF rendant le macrophage alvéolaire immature)

Etiologies

Formes congénitales
Formes acquises (idiopathiques) (90 % des cas) : mécanisme auto-immun avec anticorps anti-GM-CSF
Formes secondaires : hémopathies malignes, traitements immunosuppresseurs, infections, tabac, etc.

Tableau clinique

Dyspnée, toux, expectorations
Fièvre, douleurs thoraciques, hémoptysies
à l'auscultation : râles crépitants
Surinfection

Examens complémentaires

RX et CT thorax : infiltrats pulmonaires diffus ou nodulaires péri-hilaires bilatéraux (type œdème pulmonaire: vers dépoli, répartis en carte de géographie, avec épaississement des septa interlobaires donnant une image en dallage polygonal ou pavimenteux)
EFR : syndrome restrictif, hypoxémie, diffusion effondrée
LBA : aspect opaque et laiteux. Présence de macrophages alvéolaires et de lymphocytes et de matériel ésosinophilique protéinacé (PAS+)
Biopsie pulmonaire : examen de référence

Traitement

Contrôle de l’affection sous-jacente (hémopathies malignes)
Lavages pulmonaires totaux répétés par bronchoscopie
Administration de GM-CSF ?
Arrêt du tabac