COAGULATION INTRAVASCULAIRE DISSEMINEE
(syndrome de défibrination)

Manifestations cliniques
formes chroniques :
- tableau muet
- thromboses
formes aiguës :
- manifestations hémorragiques
- manifestations thrombotiques

Définition (SRLF)
Association d’un syndrome d’activation systémique de la coagulation (SASC) et d’un syndrome de consommation excessive de plaquettes et de facteurs de coagulation
- Biologique: si D-dimères élevés et si un critère majeur ou deux critères mineurs de consommation :

paramètre	majeur	mineur
plaquettes	< 50	50 à 100
Taux de prothrombine	< 50	50 à 65
fibrinogène		< 100

- Clinique : avec manifestations hémorragiques et/ou ischémiques
- Compliquée : si pronostic engagé ou si associée à une ou plusieurs défaillances d’organe
* Choc hémorragique
* Hémorragie cérébrale
* Embolie pulmonaire
* Infarctus viscéraux
* Ischémie des extrémités
* Purpura fulminans

Les témoins
Témoin indirect de la formation excessive de thrombine : élévation des D-dimères
Témoin de la consommation excessive de plaquettes : purpura, saignement diffus et baisse du nombre de plaquettes
Témoin de la consommation excessive de facteurs de la coagulation : syndrome hémorragique, baisse du taux de prothrombine et de la fibrinogènémie


Diagnostic biologique
- thrombopénie
- schistocytes (anémie hémolytique)
- allongement TTP, PTT et TT
- ¯ fibrinogène
- présence D-dimères
- ¯ facteurs II, VII, V et X.

Principales étiologies à rechercher
- infection (de toute nature)
- cancer
- hémolyse intravasculaire
- choc
- vascularites systémiques
NB: Microangiopathies thrombotiques : se distinguent des CIVD par l’absence de consommation autre que celle des plaquettes et par l’existence d’une hyperhémolyse mécanique

Traitement
A. Identification et traitement de l'affection de base
B. Traitement des anomalies hémostatiques
1. Traitement substitutif : en cas de syndrome hémorragique
- fibrinogène purifié : pas d’indication démontrée
- plasma frais congelé (10 à 20 ml/kg) :Indiqué si Hh (ou geste à risque Hh) associée à un effondrement des facteurs de coagulation ( TQ < 40% ou TCA > 1,5 x T)
- plaquettes : Indiquée en cas d’association d’une thrombopénie < 50.000/mm3 et de facteurs de risque hémorragique (chirurgie ou procédure invasive) ou d’hémorragie grave (CIVD compliquée)
- globules rouges : en cas d’anémie
2. Traitement anticoagulant : en cas de thrombose
héparine standard i.v. : 5 à 10U/kg/h (but : TCA x 1,5)
3. Traitement antifibrinolytique : en cas de syndrome hémorragique grave avec fibrinolyse sévère objectivée par une déplétion en a2-antiplasmine et fibrinogénopénie majeure (risque de thrombose)
aprotinine (Iniprol^R) : 4.000.000 U toutes les 6 h en 30 minutes (toujours à associer à l’héparine)
effets secondaires potentiels : réactions d’hypersensibilité, thromboses veineuses et artérielles